Postępujący zanik siatkówki (PRA – Progressive Retinal Atrophy)
Postępujący zanik siatkówki (zwany również postępującym zwyrodnieniem siatkówki – ang. Progressive Retinal Degeneration – PRD) jest wspólnym terminem wykorzystanym do opisania szeregu wrodzonych degeneracji siatkówki prowadzących do utraty wzroku i w efekcie do ślepoty. PRA, po raz pierwszy rozpoznany na początku dwudziestego wieku u gordon seterów, obecnie jest znany u ponad 100 psich ras, a także u kotów: abisyńskich, somalijskich, perskich, egzotycznych oraz bengalskich.
Informacje ogólne
Podobnie jak aparat fotograficzny, oko ssaków zbudowane jest z soczewki ze zmienną i regulowaną ogniskową, przesłony (tęczówki) regulującej średnicę otworu, przez który wpada światło (źrenicy), oraz światłoczułej siatkówki wyściełającej dwie trzecie wewnętrznej powierzchni gałki ocznej.
W siatkówce znajdują się liczne komórki fotoreceptorowe, z uwagi na kształt zwane pręcikami i czopkami. Pręciki są odpowiedzialne za powstawanie obrazów czarno-białych i postrzeganie ruchu, czopki natomiast służą do różnicowania kolorów i zapewniają ostrość widzenia. Pod wpływem fali świetlnej w pręcikach i czopkach dochodzi do przemian chemicznych i powstający impuls przewodzony jest nerwem wzrokowym do ośrodków wzrokowych kory mózgowej.
W przebiegu PRA dochodzi do zniszczenia fotoreceptorów siatkówki. We wczesnym stadium choroby zmiany dotyczą komórek pręcikonośnych powodując ślepotę zmierzchową, a następnie komórek wzrokowych czopkonośnych, co prowadzi do całkowitej utraty wzroku u kota. Choroba występuje w obu oczach równolegle, a widoczne zmiany są symetryczne.
Model dziedziczenia
Postępująca atrofia siatkówki powodowana jest mutacjami genów odpowiedzialnych za fizjologiczne funkcje komórek fotoreceptorowych siatkówki.
Koty abisyńskie i somalijskie
U kotów abisyńskich i somalijskich występują dwie formy PRA:
- Pierwsza została odkryta w Szwecji, dziedziczy się autosomalnie recesywnie i charakteryzuje się późnym wystąpieniem objawów. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w wieku 1,5-2 lat, a całkowite zwyrodnienie fotoreceptorów i ślepota następuje zazwyczaj w wieku 3-5 lat. Istnieje możliwość wykonania testu genetycznego na obecność tej mutacji (rdAc-PRA).
- Wczesna postać PRA została pierwszy raz opisana w Anglii. Objawy mogą wystąpić nawet w wieku 4-5 tygodni, a zaawansowane stadium – 12 tygodni. Dziedziczy się autosomalnie dominująco.
Koty perskie i egzotyczne
Inna postać PRA występuje u kotów perskich/egzotycznych – objawy kliniczne pojawiają się w 2-3 tygodniu życia, a zakończenie procesu i utrata wzroku – w wieku 15 tygodni. Jest dziedziczona autosomalnie recesywnie. Podczas badań nie stwierdzono związku między umaszczeniem a występowaniem PRA.
Koty bengalskie
Odnotowano również przypadki PRA u młodych kotów bengalskich. Jest to nowa i odrębna mutacja, dziedziczona autosomalnie recesywnie.
Objawy
Pierwszym objawem postępującego zaniku siatkówki zauważalnym przez właściciela jest utrata nocnego widzenia (nyctalpia). Dobry wzrok może być zachowany jeszcze przez pewien czas w warunkach jasnego oświetlenia, ponieważ źrenice stają się coraz bardziej rozszerzone przepuszczając więcej światła. Wraz z niszczeniem siatkówki jej naczynia krwionośne tracą rozgałęzienia i zanikają. Poprzez taką cienką i ubogą w naczynia krwionośne siatkówkę silnie prześwieca warstwa odblaskowa oka, dając wrażenie świecenia. U niektórych zwierząt w zaawansowanym stadium PRA rozwija się zaćma – można wtedy zaobserwować zmętnienie soczewki oka, która staje się mleczno-biała.
Dzięki pozostałym zmysłom kot może nadal się poruszać po znanym sobie terenie omijając przeszkody, okazując jednak niechęć do wskakiwania na obiekty. Dopiero zabranie zwierzęcia do nowego miejsca, przemeblowanie czy inne zmiany mogą nasunąć podejrzenie kłopotów ze wzrokiem. Czasem ślepota wydaje się pojawiać nagle ponieważ kot dobrze sobie radzi aż do utraty zdolności odbioru ostatnich bodźców świetlnych.
Rozpoznanie
Do zdiagnozowania PRA potrzeba badania okulistycznego i sprawdzenia stanu siatkówki. Ostateczne rozpoznanie choroby stawiane jest na podstawie badania elektroretinografem (ERG), które potwierdza zanik odpowiedzi fotoreceptorów na bodźce świetlne.
Pewne inne stany chorobowe mogą przypominać objawy PRA, w tym również ślepotę:
- Niedobór aminokwasu tauryny prowadzi do stanu zwyrodnienia siatkówki bardzo przypominającego PRA w ostatnich stadiach. Obecnie jest to rzadkie schorzenie odkąd tauryna dodawana jest do składu sprzedawanych karm. Może wystąpić u kotów karmionych mało wartościowym pokarmem lub karmą dla psów. Niedobór tauryny skutkuje powolną utratą wzroku.
- Odwarstwienie siatkówki jest to oddzielenie siatkówki od leżącej pod nią naczyniówki, prowadzące do znacznego pogorszenia wzroku i ślepoty. U kotów najczęstszą przyczyną tego stanu jest wysokie ciśnienie krwi. Dotyka na ogół starsze koty, a postęp choroby jest zazwyczaj szybki.
- Zapalenie siatkówki jeżeli dotyczy dużej powierzchni siatkówki u obu oczu może powodować ślepotę. Rozwija się na skutek wniknięcia bakterii, grzybów (cryptococcosis, histoplasmosis), wirusów (wirus białaczki FeLV, wirus niedoboru immunologicznego FIV, wirus zapalenia otrzewnej FIP), pierwotniaków (toxoplasmosis), pasożytów czy toksyn do siatkówki i przylegającej do niej naczyniówki.
- Zapalenie nerwu wzrokowego spowodowane jest infekcją bakteryjną, wirusową lub zatruciem chemicznym. Gdy dojdzie do zniszczenia obu nerwów skutkuje to całkowitą ślepotą. Utratą wzroku postępuje zwykle szybko.
- Jaskra również może powodować ślepotę, rzadko jednak dotyka obu oczu równocześnie.
- Uszkodzenie siatkówki może nastąpić wskutek przyjęcia toksycznych substancji lub spożycia trujących roślin.
Leczenie PRA
Obecnie nie ma żadnych możliwości leczenia, spowolnienia jego postępu czy cofnięcia powstałych zmian w siatkówce.
Można jedynie nie dopuścić do rozpowszechniania się choroby i zapobiegać przyjściu na świat chorych osobników przez wykonywanie badań kotom hodowlanym.
Opieka nad niewidomym kotem
W wyniku PRA wzrok pogarsza się powoli i kot ma możliwość zaadoptowania się do nowej sytuacji. Koty posiadają wysoce rozwinięte inne zmysły: słuchu, dotyku oraz smaku i mimo utraty wzroku mogą przejawiać normalną aktywność, jeść i bawić się (najchętniej zabawkami wydającymi dźwięki lub o charakterystycznym zapachu).
Na właścicielu spoczywa odpowiedzialność zapewnienia niewidomemu kotu bezpiecznego i stabilnego środowiska. Koty mają dobrą pamięć i zapamiętują rozmieszczenie mebli, nie należy więc wprowadzać do otoczenia nagłych zmian ani nowych przeszkód, a kuwetę, legowisko oraz miski z wodą i pożywieniem, zawsze zostawiać w tym samym, łatwo dostępnym miejscu. Niewidomego kota nie wolno wypuszczać na zewnątrz, a w mieszkaniu trzeba zabezpieczyć niebezpieczne miejsca i obiekty: przedmioty o ostrych krawędziach, gorące urządzenia oraz schody.
Nie należy przenosić kota bez wyraźnej potrzeby gdyż traci wtedy orientację. Jeżeli jest to już konieczne zawsze kładź go w znane mu miejsce, np. legowisko.
Przemawiaj do kota często i daj mu poczucie bezpieczeństwa, a będzie wiódł szczęśliwe życie jak każdy inny kot.
Piśmiennictwo
1. A Novel Heritable Progressive Retinal Atrophy in the Bengal Cat Breed; University of California http://www.vin.com/proceedings/Proceedings.plx?CID=TUFTSBG2007&PID=18825&Print=1&O=Generic.
2. Progressive Retinal Atrophy; American College of Veterinary Ophthalmologists http://www.acvo.org/public/retinalbro.pdf.
3. Progressive Retinal Degeneration in Cats http://www.petplace.com/cats/progressive-retinal-degeneration-in-cats/page1.aspx.
4. An early-onset retinal dystrophy with dominant inheritance in the Abyssinian cat. Clinical and pathological findings http://www.iovs.org/content/28/1/131.abstract.
5. Progressive retinal atrophy in Abyssinian and Somali cats in the Netherlands http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12244853.
6. Badania genetyczne w kierunku postępującego zaniku siatkówki (rdAc-PRA) u kotów abisyńskich i somalijskich http://www.laboklin.de/pdf/pl/genetyka/PRA_SomAbe_pol.pdf.
7. Early-Onset, Autosomal Recessive, Progressive Retinal Atrophy in Persian Cats http://www.iovs.org/content/46/5/1742.full.
8. Lack of genetic association among coat colors, progressive retinal atrophy and polycystic kidney disease in Persian cats.
